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Genitale Fehlbildung

Vaginalaplasie: Einfluss auf Sexualleben und Fruchtbarkeit

Autor: Viola Lex, Medizinautorin
Letzte Aktualisierung: 03. September 2019

Bei der Vaginalaplasie (Scheidenaplasie) handelt es sich um eine vaginale Fehlbildung, bei der die Entwicklung der Scheide ausbleibt. Erkannt wird sie oft erst in der Pubertät, wenn keine Menstruation einsetzt. Betroffenen Mädchen kann eine Operation helfen.

Ärztin erklärt Patientin weibliche Geschlechtsorgane
Eine Vaginalaplasie wird bei Mädchen meist im Verlauf der Pubertät festgestellt
© iStock.com/YakobchukOlena

Als Vaginalaplasie, auch Scheidenaplasie oder Aplasia vaginae genannt, wird das angeborene Fehlen (Aplasie) oder die unvollständige Entwicklung der Scheide bezeichnet. Betroffene Mädchen kommen bereits mit dieser Fehlbildung zur Welt. Rein äußerlich ist eine Vaginalaplasie auf den ersten Blick nicht zu erkennen. Innerlich aber endet die Scheide blind in einer Grube, die unterschiedlich tief sein kann. Statt des Scheideneingangs befindet sich an der Stelle ein bindegewebiges Grübchen.

Artikelinhalte auf einen Blick:

Vorkommen und Häufigkeit der Vaginalaplasie

Laut Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG) variieren die Angaben erheblich, wie häufig genitale Fehlbildungen in der allgemeinen Bevölkerung vorkommen. Bekannt ist jedoch, dass eine Vaginalaplasie am häufigsten im Rahmen eines Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms (MRKHS) auftritt. Hierbei handelt es sich um ein Syndrom, bei dem gleichzeitig eine Uterusaplasie (angeborenes Fehlen oder unvollständige Entwicklung der Gebärmutter) vorliegt. Laut Arbeitsgemeinschaft Kinder- und Jugendgynäkologie e.V. soll das MRKH-Syndrom unter 5.000 weiblichen Lebendgeborenen einmal vorkommen.

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Ursachen einer Vaginalaplasie – Fehlbildung beim Ungeborenen

Die Ursache einer Vaginalaplasie liegt in einer Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge. Normalerweise entsteht bei der Genitalentwicklung des Babys im Mutterleib aus dem sogenannten Sinus urogenitalis (Urogenitalkanal) der untere Teil der Scheide und aus den Müller-Gängen die zentralen Dreiviertel der Scheide. Die Müller-Gänge sind vorerst paarig angelegt und verschmelzen später miteinander: Im oberen Bereich bleiben sie paarig und bilden die Eileiter, im unteren Bereich entwickelt sich aus ihnen eine Art Schlauch. Dazu lösen sich die innen liegenden Wände auf, sodass die Hohlorgane Gebärmutter, Gebärmutterhals und Scheide entstehen können.

Wird die Entwicklung der Müller-Gänge in der Embryonalphase jedoch vorzeitig gehemmt, können sich die Organe bedingt durch diese Störung nicht oder nur unvollständig ausbilden. Da die Entstehung von Gebärmutter und Vagina eng miteinander verbunden ist, liegen oft kombinierte Fehlbildungen in diesem Bereich vor (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom). Die Eierstöcke werden jedoch nicht aus den Müller-Gängen gebildet, sodass bei betroffenen Mädchen einer Vaginalaplasie eine normale Hormonproduktion stattfindet und auch die Pubertät mit der Ausbildung der anderen Geschlechtsorgane unauffällig verläuft.

Formen der Vaginalaplasie je nach Ursache:

Unterschieden wird die Scheidenaplasie je nach Ablauf der Entwicklung des Embryos:

  • Vollständige Vaginalaplasie (Gynatresie): Die Verschmelzung der Müller-Gänge ist komplett ausgeblieben, sodass die Vagina gänzlich fehlt. Die Gebärmutter ist hierbei meist nur unvollständig angelegt (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom). Häufig liegen bei dieser Form der Scheidenaplasie weitere Fehlbildungen vor – an den Nieren und den ableitenden Harnwegen.

  • Partielle (unvollständige) Vaginalaplasie: Die Müller-Gänge sind zwar verschmolzen, aber nicht kanalisiert. Das heißt: Das obere Drittel, bestehend aus Gebärmutter, Eileitern und Eierstöcken ist normal angelegt und entwickelt, die Vagina jedoch nicht.

Symptome der Vaginalaplasie: Keine Periode in der Pubertät

Eine Vaginalaplasie macht sich meist erst in der Pubertät bemerkbar. Oft dadurch, dass die Menstruationsblutung erst gar nicht eintritt. Dieses Ausbleiben der Regelblutung wird in der Fachsprache als primäre Amenorrhoe bezeichnet. Bei rund 20 Prozent der Betroffenen einer solchen primären Amenorrhoe können die Symptome auf eine Fehlbildung der Genitalorgane zurückgeführt werden. Kennzeichnend für eine Scheidenaplasie ist auch, dass dabei keine Unterbauchschmerzen auftreten. In seltenen Fällen kann es jedoch dazu kommen, dass Mädchen über zyklusbedingte Schmerzen klagen. Nämlich dann, wenn die Gebärmutter normal ausgebildet ist und sich das Menstruationsblut darin ansammelt.

Vaginalaplasie-Symptome auf einen Blick:

  • Regelblutung setzt in der Pubertät nicht ein (primäre Amenorrhoe)
  • Schmerzen beim Geschlechtsverkehr (Kohabitationsbeschwerden)
  • Probleme beim Geschlechtsverkehr, beziehungsweise Unfähigkeit, diesen überhaupt auszuführen
  • Schmerzen bei der Verwendung von Tampons

Für das Ausbleiben der Regelblutung als typisches Symptom können auch weitere Ursachen verantwortlich sein, die per Diagnose ausgeschlossen werden müssen:

  • Die Vaginalaplasie kann zum Beispiel im Rahmen eines kompletten Androgenrezeptordefekts (CAIS) auftreten – auch testikuläre Feminisierung oder Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom genannt. Hierbei verfügen die Mädchen über ein Y-Chromosom, das für die Entstehung von Hoden in der Embryonalentwicklung sorgt. Sie bilden zwar männliche Sexualhormone (Androgene), diese können an den Organen aber nicht wirken, sodass sich trotzdem weibliche Geschlechtsorgane ausbilden. Das Y-Chromosom bewirkt gleichzeitig jedoch die Bildung eines Anti-Müller-Hormons, das zum Rückgang der Müller-Gänge und somit zur fehlenden Ausbildung der Scheide führt. Weitere Symptome neben dem Ausbleiben der Periode sind hier eine überdurchschnittliche Körpergröße und eine fehlende Achsel- und Schambehaarung. Letzteres hat auch den englischsprachigen Begriff "Hairless-Woman-Syndrom" hervorgebracht.

  • Beim Turner-Syndrom liegt eine Genitalfehlbildung der Keimdrüsen (Eierstöcke) vor (Gonadendysgenesie). Für dieses Syndrom sind allerdings noch weitere Symptome charakteristisch – zum Beispiel der Kleinwuchs.

  • Als Swyer-Syndrom wird eine seltene Hormonstörung bezeichnet, die durch eine Mutation des Y-Chromosoms hervorgerufen wird. Auch hier gehört das Ausbleiben der Periode neben anderen Auffälligkeiten wie einem männlichen Erscheinungsbild zu den Symptomen.

Diagnose: So stellt der Arzt eine Scheidenaplasie fest

Während äußere Fehlbildungen der Geschlechtsorgane meist schon im Kindesalter diagnostiziert werden, erfolgt die Diagnose einer vaginalen Fehlbildung häufig erst in der Pubertät. Der Grund: Die Ausbildung der Geschlechtsmerkmale verläuft bei einer Vaginalaplasie dem Alter entsprechend, sodass sich äußerlich keine Symptome zeigen. Oft fallen Beschwerden erst dann auf, wenn keine Periode einsetzt, die Verwendung von Tampons als schmerzhaft empfunden wird oder die erste gynäkologische Untersuchung im Jugendalter stattfindet.

Der Frauenarzt ist dazu in der Lage, eine Vaginalaplasie durch Begutachtung, Abtasten und mittels Ultraschalluntersuchung festzustellen. Darüber hinaus können in Einzelfällen weitere Untersuchungen notwendig werden. Dazu gehören urologische Untersuchungen, um Fehlbildungen des Harntrakts auszuschließen, sowie eine Diagnostik mit Hormon- und Chromosomenanalyse. Durch die Hormonbasisdiagnostik und die humangenetische Abklärung lässt sich herausfinden, ob eine isolierte Vaginalaplasie vorliegt oder sie Bestandteil eines Systemkomplexes wie des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms, des Turner-Syndroms oder des kompletten Androgenrezeptordefekts ist.

Therapie: Bildung einer künstlichen Vagina

Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden einer Scheidenaplasie, die von Experten teils kontrovers diskutiert werden. Die Arbeitsgemeinschaft Kinder- und Jugendgynäkologie e.V. rät dazu, dass Mädchen mit einem MRKH-Syndrom sowohl die Möglichkeit der Operation als auch die konservative Methode der Scheidendehnung angeboten wird.

  • Operativer Eingriff zur Bildung einer künstlichen Vagina (Neovagina): Hier hat sich die modifizierte Methode nach Vecchietti durchgesetzt – laut Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG) gehört sie zu den Operationen erster Wahl. Es handelt sich dabei um einen chirurgischen Eingriff, bei dem eine kontrollierte Dehnung des Scheidengrübchens erfolgt. Dies geschieht durch den Einsatz eines sogenannten Steckgliedphantoms, an dem per Bauchspiegelung (Laparoskopie) zwei Fäden angebracht und diese in Höhe des Bauchnabels durch die Bauchdecke gezogen werden. Auf diese Weise entsteht ein Spannapparat, der durch Zugkräfte die Scheide verlängert und so eine künstliche Vagina schafft. Die Methode gilt als effektiv, sicher und schnell zum funktionellen Erfolg führend. Die geschaffene Neovagina ist dazu in der Lage, auf hormonelle Veränderungen zu reagieren und wird nach einiger Zeit mit demselben Plattenepithel (Zellschicht der Schleimhäute) ausgekleidet, wie eine normale Vagina. Komplikationen beim Eingriff können durch Verletzungen der umliegenden Organe wie Blase oder Darm entstehen. Eine solche Operation sollte von Experten in spezialisierten Zentren durchgeführt werden.

  • Konservative Methode zur Weitung der Scheide: Ist ein kleines Scheidengrübchen vorhanden, können die Mädchen alternativ ihre Vagina mithilfe des Fingers oder einem Dilatator (Gerät zum Weiten einer Körperöffnung) selbst durchführen. Die nichtoperative Methode bedarf keiner Narkose und geht mit weniger Risiken und Komplikationen einher. Es handelt sich dabei jedoch um eine langwierige Therapie, die ein hohes Maß an Motivation bei der Betroffenen erfordert. Dieses Verfahren bedarf einer qualifizierten Anleitung.

Verlauf und Komplikationen der Vaginalaplasie

Die Behandlungsmethoden einer Scheidenaplasie weisen durchaus hohe Erfolgsraten auf. Jedoch hat die Fehlbildung auch Einfluss auf Sexualleben und Kinderwunsch, weshalb Ängste und Wünsche der Betroffenen in Bezug auf ihre Sexualität und eine Unfruchtbarkeit eine große Rolle spielen.

  • Einfluss auf die Sexualität: Frauen, die von der Diagnose Vaginalaplasie erfahren, sind oft schockiert und fühlen sich in ihrer Weiblichkeit beeinträchtigt. Als Folge leiden sie unter wenig Selbstbewusstsein und trauen sich zum Beispiel nicht, überhaupt eine Partnerschaft einzugehen. Ziel der Scheidenaplasie-Therapie ist es, ein normales Sexualleben zu ermöglichen und durch die Fähigkeit zum Geschlechtsverkehr auch das Gefühl der Weiblichkeit zu stärken. Junge Mädchen kennen sich im Alter der Diagnosestellung möglicherweise noch gar nicht mit dem eigenen Körper aus – auch sie müssen die Behandlungsoptionen erst für sich akzeptieren und die nötige Reife besitzen, diese umsetzen zu wollen. Eine psychologische Begleitung vor und während der Behandlung ist sinnvoll, um das sexuelle Selbstvertrauen zu fördern und auf die individuellen Sorgen und Hoffnungen einzugehen.

  • Einfluss auf den Kinderwunsch: Ob sich Frauen mit einer Scheidenaplasie ihren Kinderwunsch erfüllen können, ist abhängig von der Ursache. Bei einem kompletten Androgenrezeptordefekt besteht keine Möglichkeit, dass durch reproduktionsmedizinische Maßnahmen eine Mutterschaft erreicht wird – betroffenen Frauen bleibt einzig die Adoption. Frauen, die an einem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom leiden und bei denen die Funktion der Eierstöcke nicht eingeschränkt ist, hätten theoretisch die Möglichkeit, genetisch eigenen Nachwuchs zu zeugen. Hierzu müssten allerdings die Eizellen gewonnen und per künstlicher Befruchtung einer Leihmutter eingesetzt werden – dies ist in Deutschland verboten.

Kinderkrankheiten und ihre typischen Beschwerden
Autor: Viola Lex, Medizinautorin
Letzte Aktualisierung: 03. September 2019
ICD-Codes für diese Krankheit: Q52.0
Quellen
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