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Angeborene Immundefekte

Bei angeborenen Immundefekten funktioniert die körpereigene Abwehr nicht richtig. Sie sind gekennzeichnet durch eine höhere Infektanfälligkeit mit schwererem Verlauf und zeigen sich bei Kindern meist schon in den ersten Lebenswochen oder -monaten.

Angeborene Immundefekte
Angeborene Immundefekte können mit einer gut eingestellten Therapie gut im Griff behalten werden
(c) iStock

Angeborene Immundefekte (primäre Immundefekte) sind selten, kommen aber bei schätzungsweise 1.100 bis 1.200 jährlich geborenen Kindern vor. Eine genaue Zahl zu finden ist schwierig, da die Diagnose eines angeborenen Immundefekts häufig erst eher spät erfolgt. Einer amerikanischen Studie aus dem Jahr 2009 zufolge liegt der Zeitraum zwischen Auftreten der ersten Symptome und der Diagnose des Immundefekts bei durchschnittlich 4,7 Jahren.

Immundefekte bei Kindern sind dadurch gekennzeichnet, dass das Immunsystem ganz oder teilweise ausfällt und das Kind sehr häufig unter Infektionen leidet. Die Infektionen verlaufen darüber hinaus wesentlich heftiger als bei anderen Kindern und sprechen nicht so gut auf die Behandlung an. Weiter besteht bei Menschen mit Immundefekten ein erhöhtes Risiko, Autoimmunerkrankungen oder Tumoren zu entwickeln.

Hinweise auf einen Immundefekt bei Kindern

Allen Kindern mit Immundefekten ist gemein, dass sie besonders anfällig für Infektionen sind. Folgende Checkliste können Sie verwenden, wenn Sie den Verdacht haben, Ihr Kind könnte unter einem Immundefekt leiden:

  • mehr als acht Ohrinfektionen (zum Beispiel Mittelohrentzündung) pro Jahr
  • mehr als zwei schwere Entzündungen der Nasennebenhöhlen pro Jahr
  • mindestens zwei Lungenentzündungen innerhalb eines Jahres
  • eine mindestens zwei-monatige Therapie mit Antibiotikum blieb ohne Erfolg
  • Impfkomplikationen bei Impfungen mit Lebendimpfstoff (zum Beispiel bei der Impfung gegen Kinderlähmung)
  • geringes Wachstum und/oder geringes Körpergewicht insbesondere bei Babys
  • wiederkehrende Haut- und Organabszesse
  • zwei oder mehr viszerale Infektionen, beispielsweise Hirnhautentzündung (Meningitis) oder Sepsis)
  • chronische Pilzinfektionen an Haut oder Schleimhäuten ab dem ersten Lebensjahr
  • chronische Hautrötungen unklaren Ursprungs vor allem an Händen und Füßen
  • Bakterien-Infektionen durch normalerweile harmlose Erreger (etwa Mykobakterien)

Insbesondere, wenn schon Immundefekte innerhalb der Familie aufgetreten sind, sollte bei Vorliegen eines oder mehrerer der oben beschriebenen Symptome an einen angeborenen Immundefekt gedacht werden. Angeborene Immundefekte treten innerhalb von Familien gehäuft auf, das heißt, sie können vererbt werden, müssen es aber nicht zwingend. Das hängt auch von der Art des Immundefektes ab.

Obwohl eine erhöhte Infektrate bei Babys und Kindern auf einen angeborenen Immundefekt hinweisen kann, ist es dennoch normal, wenn insbesondere Kleinkinder häufig Infekte haben. Das Immunsystem ist bei kleinen Kindern noch nicht so "trainiert" wie bei Erwachsenen. Ferner sprechen auch anatomische Besonderheiten bei Kindern eine Rolle. So ist zum Beispiel die Eustachische Röhre, die Mittelohr und Nasen-Rachen-Raum miteinander verbindet, viel kürzer, weshalb es bei Kleinkindern besonders häufig zu Ohrenschmerzen oder Mittelohrentzündungen kommt.

Diagnose von angeborenen Immundefekten

Bei Verdacht auf einen angeborenen Immundefekt werden zunächst Blutbild und Differenzialblutbild angefertigt und die Zahl der Blutzellen bestimmt. Auch die im Blutserum enthaltenen Immunglobuline werden getestet. Immunglobuline sind Antikörper, die vom Immunsystem als Antwort auf Krankheitserreger oder schädliche Fremdstoffe gebildet werden. Sie sind daran beteiligt, diese "Eindringlinge" abzuwehren. Es gibt verschiedene Immunglobuline, die sich in Aufbau und Funktion unterscheiden.

Außerdem wird die Anzahl der Lymphozyten im Blut gemessen. Lymphozyten sind weiße Blutkörperchen, die Fremdstoffe (Krankheitserreger) erkennen und bekämpfen können. Beim angeborenen Immundefekt ist die Zahl der Lymphozyten geringer.

Impfantikörper gegen bereits geimpfte Erkrankungen werden ebenfalls im Blut nachgewiesen. Finden sich im Blut nur geringe oder gar keine Antikörper gegen geimpfte Erkrankungen, kann das ebenfalls auf einen Immundefekt hinweisen - das Immunsystem hat demnach keine oder nur sehr wenige Antikörper gegen die jeweilige Erkrankung gebildet.

Es werden bei der Diagnose andere Ursachen für die schwache Immunabwehr, zum Beispiel Allergien oder Mukoviszidose, ausgeschlossen.

Therapie von angeborenen Immundefekten

Angeborene Immundefekte sind nicht heilbar. Trotzdem erfordern Immundefekte eine lebenslange Behandlung, denn durch die Einnahme verschiedener Medikamente kann das Immunsystem unterstützt und die Infektanfälligkeit sowie die Entzündungshäufigkeit von Organen verringert werden.

Die Gabe von Immunglobulinen stellt die wichtigste Säule in der Behandlung von angeborenen Immundefekten dar. Immunglobuline können entweder ins Muskelgewebe injiziert über einen Tropf intravenös verabreicht werden. Während das Spritzen auch zu Hause selbst durchgeführt werden kann, ist für die Infusion der Gang in eine Immundefekt-Ambulanz erforderlich. Welche Form letzt angewendet wird, hängt von der Art des Immundefektes sowie der Schwere ab.

In besonders schweren Fällen von Immundefekten kann eine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden. Das ist zum Beispiel der Fall, wenn das Immunsystem überhaupt keine Leukozyten produziert und Infektionen somit tödlich enden können.

Kann man einem Immundefekt vorbeugen?

Es ist nicht möglich, einem angeborenen Immundefekt vorzubeugen. Als Vorbeugung gegen Infekte wird das Immunsystem gestärkt. Auch der Impfplan unterscheidet sich bei Menschen mit einem angeborenen Immundefekt: Neben den normalen Impfungen (zum größten Teil mit Totimpfstoffen) kommen auch Impfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken und die Grippeschutzimpfung dazu.

Selbsthilfe

Um die richtigen Maßnahmen ergreifen zu können gilt: Je früher der angeborene Immundefekt therapiert wird, um so besser. Bei Fragen rund um angeborene Immundefekte hilft die Selbsthilfe-Organisation DSAI weiter: www.dsai.de.

Autor:
Letzte Aktualisierung: 10. November 2016
Quellen: AWMF-Leitlinie "Diagnostik von primären Immundefekten, AWM-Register Nr. 027/050. Stand: Dezember 2011/Abruf: 26. Januar 2015) Bald, M. et al.: Kurzlehrbuch Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012 Online-Informationen der dsai Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e.V.: http://www.dsai.de/ (Abruf: Januar 2015)

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