Purpura Schönlein-Henoch: Häufigste Vaskulitis bei Kindern

Artikelinhalte auf einen Blick:

• Was ist Purpura Schönlein-Henoch?
• Ursache
• Symptome
• Diagnose
• Behandlung
• Erwachsene

Was für eine Erkrankung ist Purpura Schönlein-Henoch?

Als Purpura Schönlein-Henoch (PSH) oder Schönlein-Henoch-Erkrankung wird eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis) bezeichnet. Benannt ist sie nach ihrem Entdecker, dem Arzt Johann Lukas Schönlein, und seinem Schüler Eduard Heinrich Henoch. Die von außen sichtbaren, punktförmigen Hauteinblutungen, Hauptsymptom von Purpura Schönlein-Henoch, nennt man medizinisch Purpura.

Die Erkrankung ist die häufigste Vaskulitis bei Kindern und kommt häufiger bei Jungen als bei Mädchen vor. Jährlich sind in Deutschland rund 20 von 100.000 Kindern betroffen. Auslöser ist eine Autoimmunreaktion von Antikörpern vom Typ Immunglobulin-G (IgA). In der medizinischen Fachsprache wird Purpura Schönlein-Henoch daher auch als IgA-Vaskulitis bezeichnet.

Die Prognose ist gut. Bei Kindern heilt Purpura Schönlein-Henoch meist folgenlos aus. Lediglich bei einer Beteiligung der Nieren besteht das Risiko einer chronischen Nierenerkrankung mit schwerem Verlauf bis hin zu Nierenversagen. Dies ist bei Kindern jedoch äußerst selten.

Ursache von Purpura Schönlein-Henoch ist eine autoimmune Entzündung

Bei Purpura Schönlein-Henoch handelt es sich um eine Autoimmunreaktion von Antikörpern vom Typ Immunglobulin-G (IgA). In den meisten Fällen richten sich diese nach einer vorhergehenden viralen Infektion der oberen Atemwege gegen körpereigene Zellen. IgA zirkulieren im Blut und in Schleimhautsekreten, ihre Aufgabe ist die Abwehr von Krankheitserregern.

Nach einer Auseinandersetzung mit für die IgA unbekannten Erregern in den Schleimhäuten lagern sich im Rahmen der Immunreaktion IgA-haltige Immunkomplexe in der Innenhaut der kleinen Blutgefäße ab. Die dadurch hervorgerufene Entzündung kann eine Schädigung der Blutgefäße in Haut, Darm und Nierenrinde zur Folge haben. Durch die Schädigung der Gefäße werden diese durchlässig und Blut sickert ins Gewebe. In seltenen Fällen ist auch das Zentrale Nervensystem (ZNS) betroffen.

Ein Zusammenhang zwischen einer durchgemachten Infektion mit dem Coronavirus und Purpura Schönlein-Henoch bei Kindern wird diskutiert. Selten können Medikamente oder Krebserkrankungen eine Entzündung der Blutgefäße hervorrufen.

Man geht aktuell davon aus, dass auch eine genetische Veranlagung für fehlgeleitete Immunantworten besteht.

Symptome: Hauteinblutungen sind deutliches Anzeichen für Purpura Schönlein-Henoch

Die von außen sichtbaren Blutungen innerhalb der Haut (Purpura) sind charakteristisch für Purpura Schönlein-Henoch. Sie erinnern optisch oft an Flohstiche, können aber auch münzgroß werden. Zunächst treten sie meist auf den Streckseiten der Unterschenkel auf und breiten sich dann nach oben bis zum Gesäß aus. Seltener entwickeln sie sich auf den Streckseiten der Unterarme oder auch am Körperstamm.

In der Regel tritt die Purpura symmetrisch auf, also immer an beiden Unterschenkeln, auf beiden Gesäßhälften, oder auch auf beiden Unterarmen usw. Die Einblutungen sind rötlich, dunkelrot-bräunlich oder lila. Zwar jucken sie nicht, sind jedoch leicht erhaben und lassen sich deshalb auf der Haut ertasten.

Weitere Symptome der Purpura Schönlein-Henoch sind:

• Schmerzen und Schwellungen der Gelenke: Diese treten vor allem an den Knien und Knöcheln auf, gelegentlich auch an Hand-, Ellenbogen- oder Fingergelenken. Manchmal sind geschwollene und schmerzende Gelenke das erste Symptom der Erkrankung.
• Plötzlich auftretende Schwellungen der Haut im Gesicht oder an den Extremitäten (Angioödeme) sind ebenfalls typische Symptome der IgA-Vaskulitis.
• Bei Jungen können die Hoden anschwellen, in seltenen Fällen wird dies begleitet von einer Hodentorsion (Stieldrehung der Hoden).
• Kolikartige Bauchschmerzen, blutiges Erbrechen, schwarzer Stuhl (Teerstuhl) oder blutiger Stuhl sind Anzeichen für eine Beteiligung des Magen-Darm-Trakts. Auch diese Symptome können sich bereits vor den Einblutungen der Haut zeigen.

Blutiger Urin ist ein Hinweis auf eine Beteiligung der Nieren. Bei etwa einem Viertel der erkrankten Kinder sind auch die Nieren betroffen, nur in seltenen Fällen entwickelt sich dies jedoch zu einer schwerwiegenden Schädigung der Nieren mit einem chronischen Verlauf. In Einzelfällen sind diese Komplikationen so schwerwiegend, dass eine Dialyse und/oder Nierentransplantation erforderlich wird.

Wichtig: Zunächst zeigen sich dann keine Symptome, die auf eine Nierenschädigung hinweisen. Deshalb wird der Urin über einen Zeitraum von sechs Monaten regelmäßig auf Ausscheidung von roten Blutkörperchen und/oder Eiweiß untersucht. Auch der Blutdruck sollte regelmäßig kontrolliert werden.

Ebenfalls äußerst selten ist ein Darmverschluss infolge der Purpura Schönlein-Henoch. Dabei faltet sich ein Darmabschnitt in sich selbst zusammen, sodass keine Nahrung mehr durch den Darm fließen kann.

Diagnose der Purpura Schönlein-Henoch

Eine Diagnose erfolgt anhand der für Purpura Schönlein-Henoch typischen Symptome. Vor allem die Purpura ist ein eindeutiger Hinweis – bei so gut wie allen Betroffenen zeigen sich die charakteristischen Einblutungen der Haut.

Um andere Erkrankungen wie das Kawasaki-Syndrom oder eine Thrombozytopenie (zu wenig Blutplättchen) auszuschließen, die ebenfalls mit Einblutungen einhergehen, wird außerdem eine Blutprobe im Labor untersucht. Erhoben werden:

• Gerinnungswerte
• Nierenwerte
• Entzündungswerte
• Anzahl der weißen Blutkörperchen
• Antikörper

Zwar zeigt sich nur etwa in der Hälfte aller Blutproben ein erhöhter IgA-Spiegel im Serum, diese Werte können aber bei nicht eindeutigen Fällen zur Diagnosesicherung beitragen. Ein erhöhter IgA-Spiegel kann außerdem Hinweis auf eine Niederenbeteiligung sein.

Weitere mögliche Untersuchungen sind:

• Urinuntersuchung auf Blut und/oder Eiweiß (Proteinurie) und Blutdruckmessung zur Erfassung einer Nierenbeteiligung
• Stuhluntersuchung auf Blut zur Erfassung einer Beteiligung des Verdauungstrakts
• Ultraschalluntersuchung des Bauchraums, entzündeter Gelenke und bei Jungen der Hoden
• in seltenen Fällen Biopsie der betroffenen Hautareale
• MRT (Magnetresonanztomografie) bei Verdacht auf Beteiligung des Zentralen Nervensystems (äußerst selten)

Behandlung der Purpura Schönlein-Henoch erfolgt symptomatisch

Die Purpura Schönlein-Henoch verheilt bei 94 Prozent der Kinder unkompliziert und folgenlos. Bettruhe und ggf. Hochlagern entzündeter Gelenke sind als Behandlung ausreichend. Insbesondere der körperlichen Schonung kommt eine große Bedeutung zu, um das Immunsystem nicht weiter zu belasten.

Als Schmerzmittel können nichtsteroidale Antiphlogistika wie Ibuprofen oder Naproxen gegeben werden. Bei schweren Verläufen kommen entzündungshemmende Kortikosteroide (Kortison) zum Einsatz. Dies gilt vor allem bei:

• Beteiligung der Hoden
• Beteiligung des Zentralen Nervensystems
• gastrointestinaler Beteiligung (starke Bauchschmerzen), hier insbesondere auch zur Verhinderung von Darmeinstülpungen
• sehr starkem Hautausschlag

Immunsuppressiva sind bei schwerem Verlauf mit Nierenbeteiligung angezeigt.

Prognose und Verlauf: Wie lange dauert die Erkrankung?

Vom ersten Auftreten der Hauteinblutungen bis zur Genesung dauert es durchschnittlich zwischen vier und sechs Wochen. Jedoch kommt es oft zu – meist leichten und kürzeren – Rückfällen innerhalb der ersten zwei Monate nach Genesung. Schmerzen und Schwellungen der Gelenke verschwinden innerhalb weniger Tage. Entwickelt sich eine chronische Nierenerkrankung, ist der Verlauf sehr individuell.

Erwachse sind zwar wesentlich seltener betroffen, das Risiko einer Nierenschädigung ist bei ihnen aber ungleich höher.

Purpura Schönlein-Henoch bei Erwachsenen

Purpura Schönlein-Henoch kann jeden Menschen treffen, sie ist jedoch vornehmlich eine Erkrankung von Kindern im Vorschul- und Schulalter. Nur selten tritt die Erkrankung bei Erwachsenen auf. Auch bei ihnen verheilt die IgA-Vaskulitis in 89 Prozent aller Fälle komplett aus.

Besteht jedoch eine Nierenbeteiligung, ist die Prognose für Erwachsene deutlich ungünstiger, da es bei ihnen wesentlich häufiger zu dauerhaften Nierenschäden kommt.