Kawasaki-Syndrom: Seltene Erkrankung ausgelöst durch Coronavirus?

Artikelinhalte auf einen Blick:

• Definition und Ursachen
• Zusammenhang mit COVID-19
• Symptome
• Diagnose
• Therapie
• Prognose, Verlauf und Komplikationen

Was ist das Kawasaki-Syndrom und welche Ursachen hat es?

Das Kawasaki-Syndrom ist eine seltene Krankheit, bei der es zu einer akuten, systemischen Entzündung der kleinen und mittelgroßen Gefäße kommt. Betroffen sind vor allem arterielle Gefäße, die direkt aus der Hauptschlagader (Aorta) entspringen – insbesondere die Koronararterien, die der Eigenversorgung des Herzens dienen.

Das Kawasaki-Syndrom tritt hauptsächlich bei Kindern unter fünf Jahren auf. Im Vergleich zur kaukasischen Herkunft (hellhäutige Europäer) kommt es häufiger bei Kindern asiatischer Herkunft vor. Benannt ist das Syndrom nach dem japanischen Arzt Tomisaku Kawasaki, der es in den 1960er Jahren entdeckte. In der medizinischen Fachsprache trägt es auch den Namen Mukokutanes Lymphknotensyndrom.

Welche Ursache hinter der rätselhaften Entzündungskrankheit steckt, ist bis heute nicht eindeutig geklärt: Unter anderem wird eine Überreaktion des Immunsystems auf bakterielle oder virale Infektionen als Ursache vermutet.

Coronavirus: Gibt es einen Zusammenhang zwischen COVID-19 und dem Kawasaki-Syndrom?

Aus verschiedenen Ländern wurden im zeitlichen Zusammenhang mit der Coronavirus-Pandemie Fälle gemeldet, bei denen Kinder intensivmedizinisch behandelt werden mussten, weil sie Symptome zeigten, die einer Mischung aus dem Kawasaki-Syndrom und dem Toxischen Schocksyndrom (TSS) entsprachen. Das European Centre for Disease Prevention and Control in Stockholm bezeichnet diese Erkrankung als "Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS)".

Aufgrund der örtlichen Häufung in einigen Kliniken und aufgrund von positiven Virustests bei manchen Kindern scheint den Experten ein Zusammenhang zwischen einer Infektion mit SARS-CoV-2 und dem Kawasaki-Syndrom plausibel. Laut Stellungnahme der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI) und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) lassen es die vorliegenden Hinweise aber nicht zu, einen direkten Zusammenhang herzustellen. Die Experten halten es für sinnvoll, das Geschehen weiter zu beobachten und auszuwerten.

In Deutschland sei eine offensichtliche Häufung von Kawasaki-Krankheitsfällen bislang noch nicht bekannt und es könnte aktuell von keiner generellen Gefährdung für Kinder gesprochen werden. In der Stellungnahme heißt es: "Die absoluten Fallzahlen sind sehr gering und sollen daher zu keiner generellen Sorge der Eltern führen." Denn: Schwere Krankheitsverläufe bei Kindern kommen nach einer Infektion mit dem neuartigen Coronavirus weiterhin selten vor, meist zeigen sie nur milde Symptome. Auch Virologe Christian Drosten betont in seinem NDR-Podcast, dass kein Grund bestünde, Alarm zu schlagen. Das Kawasaki-Syndrom sei eine Krankheit, die man gut behandeln kann. Lesen Sie hier alles zu den Auswirkungen des Coronavirus auf Kinder.

Welche Symptome treten beim Kawasaki-Syndrom auf?

Die Kawasaki-Krankheit kennzeichnet sich durch folgende Symptome:

• hohes Fieber (nicht selten über 40 Grad), das mehr als fünf Tage andauert

sowie zusätzlich vier der folgenden fünf Symptome:

• Bindehautentzündung (Konjunktivitis): meist beidseitig und nicht eitrig
• Schleimhautausschlag (Enanthem): zum Beispiel eine knallrote Zunge (Erdbeerzunge) oder andere Veränderungen der Schleimhäute wie geschwollene und gerötete Lippen (oft auch sehr trocken und rissig)
• Schwellungen und/oder Rötungen der Hände und Füße: Die Schwellungen können schmerzhaft sein. Später treten Schuppungen auf, die an Finger- und Zehenspitzen beginnen und sich dann auf die Handinnenflächen und Fußsohlen ausbreiten können.
• Hautausschlag (Exanthem): meist am Körperstamm (zum Beispiel an Brustkorb, Bauch oder Rücken)
• Lymphknotenschwellungen am Hals (zervikale Lymphadenopathie): meist einseitig und mit einem Durchmesser von über 1,5 cm

Die Symptome können zeitlich versetzt auftreten. Bestehen neben dem Fieber weniger als vier der Symptome, kann es sich um ein inkomplettes Kawasaki-Syndrom handeln. Dies kommt vor allem bei Säuglingen vor: Bei ihnen können sogar alle klassischen Symptome fehlen oder begleitend unspezifische Symptome wie Durchfall, Erbrechen, Husten oder eine Entzündung der Nasenschleimhaut (Rhinitis) vorkommen.

Diagnose: Wie stellt der Arzt das Kawasaki-Syndrom fest?

Bisher gibt es keinen spezifischen Labortest, der das Kawasaki-Syndrom nachweisen könnte. Die Diagnose wird daher anhand der vorliegenden Symptome gestellt. Da bei einem inkompletten Kawasaki-Syndrom typische Symptome fehlen, ist die Diagnose hier erschwert.

Auch andere Faktoren kommen für die Diagnosestellung erschwerend hinzu: Der Arzt muss bei einer Differenzialdiagnostik zum Beispiel andere Erkrankungen, die mit Fieber einhergehen, in Betracht ziehen. Findet sich eine virale oder bakterielle Infektion, schließt diese das Kawasaki-Syndrom aber nicht unbedingt aus – sie kann auch ein auslösender Impuls für die Erkrankung sein. Bei längerem Fieber, das durch eine medikamentöse Therapie nicht gesenkt werden kann, wird der Arzt Untersuchungen veranlassen, um einen Verdacht auf das Kawasaki-Syndrom zu überprüfen.

Laboruntersuchungen spielen bei der Diagnose des Kawasaki-Syndroms eine bedeutende Rolle: Sie helfen dabei, das Ausmaß der Entzündung im Körper festzustellen und die geeignete Therapie einzuleiten. Typische Labortests sind unter anderem Blut- und Urinuntersuchungen.

Darüber hinaus kommen bei der Diagnose des Kawasaki-Syndroms weitere Verfahren zum Einsatz:

• Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie): Durch die Begutachtung der Koronararterien, der Herzklappen und der Herzfunktion wird festgestellt, ob das Herz beteiligt ist.
• EKG und Langzeit-EKG: Auf diese Weise werden zum Beispiel Herzrythmusstörungen erfasst.
• Ultraschall (Sonografie): zum Beispiel der Lymphknoten
• Herzkatheteruntersuchung: bei einer akuten Koronarischämie (lebensbedrohliche Durchblutungsstörung des Herzens)
• MRT und CT: Sie gehören nicht zur Basisdiagnostik, können aber bei der Langzeitdiagnostik von Bedeutung sein, um die Beteiligung der Herzkranzgefäße zu begutachten.

Behandlung des Kawasaki-Syndroms: Therapie durch Medikamente

Ziel der Behandlung des Kawasaki-Syndroms ist es, Entzündungen der Koronararterien zu verhindern – denn diese können zu lebensgefährlichen Komplikationen führen. In der akuten Therapie kommen daher verschiedene Medikamente zum Einsatz: iv-Immunglobuline (IVIG), Acetylsalicylsäure (ASS) und bei Vorliegen von bestimmten Risikofaktoren gegebenenfalls auch synthetisch hergestellte Hormone – sogenannte Glukokortikoide.

Wie Behandlung und Nachsorge des Kawasaki-Syndroms weitergehen, hängt davon ab, inwieweit die Koronararterien beteiligt sind: Die Therapie richtet sich danach, ob ein Koronaraneurysma (eine krankhafte Gefäßerweiterung in der Arterie) aufgetreten ist und wie groß es ist. Sehr große Aneurysmen (Riesenaneurysmen) bedürfen einer lebenslangen Nachsorge.

Prognose, Verlauf und Komplikationen: Kawasaki-Syndrom ist gut behandelbar

Das Kawasaki-Syndrom tritt selten auf und in diesen seltenen Fällen gilt es generell als gut behandelbar. Da es unbehandelt aber zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen kann, sollte die Therapie rechtzeitig eingeleitet werden. Auf diese Weise kann das Risiko minimiert werden, dass sich Aneurysmen bilden. Solche Aneurysmen stören den Blutfluss und können die Entstehung von Thrombosen begünstigen. Hierbei kommt es zu einer Verengung der Gefäße, die im schlimmsten Fall einen Herzinfarkt auslöst.