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TGA – Fehlbildung (Transposition) der großen Arterien des Herzens

TGA – Fehlbildung (Transposition) der großen Arterien des Herzens
Das Leitsymptom von TGA – Fehlbildung (Transposition) der großen Arterien des Herzens – bei Neugeborenen ist eine Blaufärbung von Haut und Schleimhaut
(c) iStockphoto/seanoriordan

TGA bedeutet Fehlbildung (Transposition) der großen Arterien. Dies ist ein angeborener Herzfehler, der in zwei Arten unterteilt wird und meist in Verbindung mit anderen angeborenen Herzfehlern auftritt. Fehlbildungen der großen Arterien sollten unmittelbar nach der Geburt erkannt und behandelt werden.

Zwei Arten von Transposition der großen Arterien

Experten unterscheiden die komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA) und die angeboren-korrigierte Transposition der großen Arterien (L-TGA). Die D-TGA hat eine Häufigkeit von zweieinhalb Prozent aller angeborenen Herzfehler (Ventrikelseptumdefekt (VSD), Offenes Foramen ovale (PFO), TGA, Fallot-Tetralogie), während die L-TGA in unter einem Prozent der Fälle vorliegt.

Was machen die großen Arterien?

Bei einem gesunden Herzen sind der Körperkreislauf und der Lungenkreislauf nacheinander „geschaltet“. Die Aorta (Hauptschlagader) pumpt sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in den Körperkreislauf. Dieses Blut hat sie zuvor aus dem Lungenkreislauf erhalten. Die Lungenarterie (Pulmonalarterie) pumpt sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in die Lunge, damit es dort frischen Sauerstoff aufnehmen kann. So ergibt sich ein schlüssiger Kreislauf, der den Körper ideal versorgt. TGA

Komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA)

Bei einer kompletten Fehlbildung der großen Arterien sind die Ursprünge der Hauptschlagader und der Lungenarterie vertauscht. Die Aorta pumpt nun Blut aus der rechten Herzkammer in den Körper und die Lungenarterie pumpt Blut aus der linken Herzkammer in die Lunge. Der getrennte Verkehr zwischen sauerstoffreichem und-armem Blut ist nicht mehr möglich. Ohne andere Herzdefekte, die Querverbindungen zwischen den Kreisläufen ermöglichen, wäre kein Leben möglich. Für eine Lebensfähigkeit bräuchte das Herz noch beispielsweise einen Septumdefekt, ein offenes (persistierendes) Foramen ovale oder den sogenannt Ductus arteriosus.

Blaufärbung als Leitsymptom

Ein betroffenes Neugeborenes zeigt innerhalb der ersten Lebensstunden eine bläuliche Färbung der Haut und Schleimhaut. Je nachdem wie ausgeprägt die Querverbindungen durch die angeborenen Septumdefekte oder ähnliches sind, kann die Blaufärbung mehr oder weniger stark ausfallen. Beim Abhören des Herzens eröffnen sich dem Fachmann speziell veränderte Herztöne, die auf eine Fehlbildung der großen Arterien schließen lassen. Mittels EKG, einer Echokardiografie und Röntgen kann die Diagnose gestellt werden.

Arterielle Switch-Operation

Bei der arteriellen Switch-Operation werden die Hauptschlagader, die Lungenarterie und die Koronararterien an ihre regulären Stellen „umgepflanzt“. Diese Korrektur der großen Herzarterien wird innerhalb der ersten beiden Lebenswochen durchgeführt. Während die D-TGA unbehandelt zu 90 Prozent tödlich verläuft, bietet die operative Versorgung bisher gute Langzeitergebnisse.

Angeboren-korrigierte Transposition der großen Arterien (L-TGA)

Bei der L-TGA sind die Herzkammern in ihrer Anordnung vertauscht. Die linke Herzkammer muss die Aufgabe der rechten Herzkammer ist die Blutversorgung des Körpers nicht beeinträchtigt. Leider geht die L-TGA häufig mit Zusatzerkrankungen des Herzens einher. Diese können beispielsweise Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekte, Arterienenge (Stenose) oder Herzklappenfehler sein.

L-TGA – ohne Zusatzerkrankung oft keine Symptome

Bei einer angeboren-korrigierten Transposition der großen Arterien hängt es von zusätzlichen angeborenen Herzfehlern ab, ob die Erkrankung überhaupt bemerkt wird. Eine isolierte, das heißt allein vorliegende L-TGA kann ohne Symptome sein. Besteht jedoch der Verdacht auf weitere Fehlbildungen des Herzens, wird zur Diagnosestellung in erster Linie ein Echokardiogramm erstellt. Zur erweiterten Diagnostik gehören EKG, MRT oder eine Herzkatheteruntersuchung.

Therapie bei L-TGA

Die Therapie richtet sich nach den weiteren Fehlbildungen. Diese können oft erfolgreich operiert werden. Septumdefekte werden möglichst verschlossen, um dem Herzen eine möglichst gute Leistungsfähigkeit zu ermöglichen. Eine ähnliche Operationsmethode wie bei einer D-TGA ist auch möglich: Für diese sogenannte Double-Switch-Operation gibt es jedoch noch keine Langzeitergebnisse (Stand: Oktober 2014). In manchen Fällen ist auch das Einsetzen eines Herzschrittmachers nötig.

Prognose bei Transposition der großen Arterien

Die Behandlung von Transpositionen der großen Arterien hat bereits viele Leben gerettet. Je nach Ausprägung einer angeborenen Herzerkrankung können Operationen zwar vieles verbessern, trotzdem kann es im Laufe der Zeit zu einer Herzschwäche (Insuffizienz) kommen, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein kann. Durch veränderte Druckverhältnisse in den einzelnen Herzteilen kann es zu teilweisen Überbelastungen kommen, etwa in den Herzkammern oder an den Herzklappen, die zu einer Minderung der Herzleistung führen können. Dabei kommt es immer auf die individuelle Ausgangssituation an.

Autor:
Letzte Aktualisierung: 11. Januar 2017
Quellen: De Gruyter: Pschyrembel Klinisches Wörterbuch 2014. de Gruyter Verlag, Berlin 2013; Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.: Pädiatrie. Thieme Verlag, Stuttgart 2012; Online-Informationen des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler e. V. http://www.kompetenznetz-ahf.de (Stand: Oktober 2014)

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