Neuralrohrdefekte (dysraphische Störungen)

Neuralrohrdefekte können während der Schwangerschaft am Embryo auftreten. Bei der Anlage des Zentralnervensystems (ZNS) tritt eine Störung ein, die den Embryo mehr oder weniger folgenschwer beeinträchtigen können. Einige Formen von Neuralrohrdefekten sind verschiedene Arten der Spina Bifida. Während der vierten und achten Entwicklungswoche in der Schwangerschaft findet die so genannte Embryonalperiode statt, in der die Anlage der wichtigsten Organsysteme stattfindet. Etwa ein Prozent der Bevölkerung in Deutschland ist von Neuralrohrdefekten betroffen, wobei der Schweregrad der Beeinträchtigung sehr unterschiedlich sein kann. Im weltweiten Vergleich sind sehr unterschiedliche Prozentsätze in Bezug auf Neuralrohrdefekte zu verzeichnen. Die Ursachen sind noch nicht eindeutig dokumentiert, es können neben erblichen Faktoren auch Folsäuremangel eine Rolle spielen. Als gesichert gilt, dass man mit der Einnahme von Folsäure, insbesondere zu Beginn der Schwangerschaft, einen Neuralrohrdefekt am Embryo verhindern kann.

Was ist das Neuralrohr und wie entsteht es?

In der Embryonalperiode entwickeln sich aus den drei so genannten Keimblättern die Gewebegrundlagen für die verschiedenen Organsysteme. Die drei Keimblätter, das Ektoderm, das Mesoderm und das Entoderm haben hierbei unterschiedliche Entwicklungswege. Für die Anlage des Zentralnervensystems ist das Ektoderm verantwortlich, aus dem ab Anfang der dritten Woche die Neuralplatte entsteht. Diese Neuralplatte entwickelt sich im Regelfall weiter zum Neuralrohr, indem es sich zu einer Röhre umwölbt. Geschieht dies nicht oder nur bedingt, spricht man von einem Neuralrohrdefekt, einer dysraphischen Störung, welche nach dem Wort Raphe = Naht benannt werden. Bei der Entwicklung von der Neuralplatte zum Neuralrohr entsteht eine Nahtstelle, an der sich normalerweise die seitlichen Enden der Neuralplatte zusammenschließen sollen. Aus diesem Neuralrohr entsteht in der Weiterentwicklung dann das Zentralnervensystem, also Gehirn und Rückenmark.

Welche Auswirkungen haben Neuralrohrdefekte?

Die Bandbreite von Neuralrohrdefekten ist sehr groß. Sie reicht von Spina Bifida occulta, die mit leichten oder gar keinen Symptomen einhergeht, über Spina Bifida aperta oder Spina Bifida cystica, die oft mit Querschnittslähmung, Blasen- und Darmstörungen und mit einem so genannten Wasserkopf (Hydrozephalus) einhergehen. Die gefährlichste Form der Neuralrohrdefekte ist die so genannte Rachischisis, die nicht zu operieren ist. Betroffene Kinder sind meistens nicht lebensfähig.

Welche Therapie hilft bei Neuralrohrdefekten?

Nach einer eventuellen Operation, mit der ein Neuralrohrdefekt geschlossen wird, wird ein Hydrozephalus mithilfe eines so genannten Shunts operativ versorgt. Dieser Shunt sorgt für einen Druckausgleich von Gehirn und Rückenmark. Bei Blasenstörungen muss der Betroffene oft ein Leben lang mit einem Katheter versorgt werden. In der Regel wird lebenslange Therapie wie Krankengymnastik oder Ergotherapie nowendig. Entscheidend für die Behandlung ist jedoch die Erkennung einer solchen Symptomatik so früh wie möglich. Neurahlrohrdefekte können bereits bei der pränatalen Diagnostik im Mutterleib erkannt werden. Die verschiedenen Verläufe sind stark abhängig vom Schweregrad des Neuralrohrdefekts. Relativ leichte Formen sind gut therapierbar, schwere Formen ziehen meist lebenslange Behinderung nach sich.

Wie kann man Neuralrohrdefekten vorbeugen?

Wichtig ist es, spätestens beim Feststellen einer Schwangerschaft mit einer prophylaktischen Einnahme von Folsäure zu beginnen. Nachweislich reduziert sich die Gefahr von Neuralrohrdefekten dann erheblich. Idealerweise sollte bei Kinderwunsch die Folsäure bereits drei Monate vorher eingenommen werden, um die Folsäurespeicher der Frau aufzufüllen.

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Quellen:
Mahrsuhr, K., Neumann, M.: Neurologie. Thieme Verlag, Stuttgart 2007
Aksu, F.: Neuropädiatrie. Uni-Med Verlag, Bremen 2008
Sitzmann, F.C.: Pädiatrie. Thieme Verlag, Stuttgart 2007
Hees, H., Sinowatz, F.: Allgemeine und spezielle Pathologie. Deutscher Ärzte-Verlag, Köln 1996

Autor: Christian Fiala
Letzte Aktualisierung: 19. Oktober 2012